Asuhan Keperawatan Pada Pasien Dengan Penyakit Jantung Bawaan (Kongenital)

A.   Definisi

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) atau yang disebut dengan jantung kongenital adalah bentuk kelainan jantung yang sudah didapatkan sejak bayi baru lahir. Kelainan ini dapat mengakibatkan abnormalitas fungsi jantung. Bentuk kelainannya berupa defek (cacat) pada bagian-bagian jantung, bisa di bagian atrium maupun ventrikel (Wong, 2008).

Kelainan jantung berupa defek yang terdapat di bagian atrium disebut defek atrium septum (atrial septal defect, ASD). Jantung mengalami kecacatan karena adanya lubang abnormal pada sekat yang memisahkan kedua belah atrium, sehingga terjadi pengaliran darah dari atrium kiri yang bertekanan tinggi, ke dalam atrium kanan yang bertekanan rendah.

Atrial Septal Defect (ASD)

Ada tiga tipe ASD yaitu:

1.   Ostium primum (ASD 1) : Terdapat lubang pada bagian ujung bawah septum, sehingga membuat katup mitral menjadi abnormal.

2.     Ostium sekudum (ASD 2) : Terdapat lubang pada bagian tengah septum.

3.   Defek sinus venosus : Terdapat lubang pada di tempat pertemuan vena kava superior dengan atrium kanan. Lubang ini mengakibatkan anomali parsial koneksi vena pulmonalis.

Letak Defect pada ASD

Kelainan jantung yang berupa defek yang terdapat pada ventrikel disebut defek septum ventrikel (Ventricular Septal Defect, VSD). Pada bagian ini tedapat lubang abnormal pada sekat yang memisahkan ventrikel kanan dengan ventrikel kiri. 

Ventricular Septal Defect (VSD)

Selain itu juga ada kelainan jantung pada kedua bagian yaitu arteri dan ventrikel disebut sebagai defek kanalis atrioventrikularis (AVC). Defek ini terdiri atas ASD rendah yang berlanjut dengan VSD tinggi. Terdapat celah pada katup mitral dan trikuspid, sehingga terbentuk katup sentral atrioventrikular yang lebar. Celah ini memungkinkan pengaliran darah diantara keempat rongga jantung.

Arah dan alur aliran darah ditentukan oleh tahanan pulmonalis dan sistemik, tekanan dalam ventrikel kiri dan kanan, dan kelenturan setiap rongga jantung. Defek jantung ini paling sering ditemukan pada anak-anak Sindrom Down.

Atrioventikular Septal Defect

Kelianan jantung berupa kegagalan penutupan duktus arteriosus (pembuluh arteri yang menghubungkan aorta dengan arteri pulmonalis) disebut sebagai paten duktus arteriosus (PDA). Kasus ini sering terjadi pada bayi yang berusia satu minggu pertama. 

Paten Duktus Arteriosus (PDA)

Kelainan jantung dapat juga berupa penyempitan lokal didekat tempat insersi duktus arteriosus, disebut sebagai koartasio aorta (COA). Penyempitan ini mengakibatkan peningkatan tekanan dibagian proksimal defek (kepala dan ekstremitas atas), dan penurunan tekanan di bagian distal obstruksi (batang tubuh serta ekstremitas bawah).

Coarctation of the Aorta

Penyempitan atau strikur pada katup aorta disebut sebagai Stenosi Aorta (AS). Penyempitan ini mengakibatkan timbulnya tahanan yang menghalangi aliran darah dalam ventrikel kiri, penurunan curah jantung, hipertrofi ventrikel kiri dan kongesti pembuluh darah paru.

Aortic Stenosis (AS)

Penyempitan pada lubang masuk arteri pulmonalis disebut sebagai stenosis pulmonal. Tahanan yang merintangi aliran darah menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan dan penurunan aliran darah paru. Atresia pulmonalis merupakan bentuk stenosis pulmonalis yang ekstrem, dimana pada keadaan ini terjadi fusi komisura secara total, sehingga tidak ada darah yang mengalir ke dalam paru-paru. Ventrikel kanan juga dapat mengalami hipoplasia.  

Stenosis Pulmonal

Bentuk kelainan jantung bawaan yang kompleks disebut sebagagai tetralogi fallot. Kelainan ini terdiri dari gabungan VSD, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. 

Tetralogi Fallot (TOF)

Kelainan jantung berupa kegagalan pertumbuhan katup trikuspidalis disebut sebagai atresia trikuspidalis. Kelianan ini sering disertai dengan stenosis pulmonal dan transposisi pembuluh arteri yang besar. Pada kelaianan ini terjadi percampuran total darah yang miskin oksigen dengan yang kaya oksigen di sisi kiri jantung. 

Atresia Trikuspidalis

B.  Etiologi

    Penyebab penyakit jantung bawaan berkaitan dengan kelainan perkembangan embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu saat jantung dan pembuluh darah besar dibentuk.

    Penyebab utama terjadinya penyakit jantung bawaanl belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan :

1.    Faktor prenatal :

a. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella, influenza atau chicken fox selama kehamilan.

b.    Ibu mengkonsumsi alkohol

c.  Usia ibu lebih dari 40 tahun

d.    Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.

e.  Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dexxtroamphetamine, aminopterin, amethopterin).

f. Terpajan radiasi (sinar X)

g. Gizi ibu yang buruk

h. Kecanduan Obat-obatan

C. Klasifikasi

 Kelainan jantung bawaan diklasifikasikan atas dasar kelainan fungsi sirkulasi yang terjadi, yaitu:

1.    Penyakit jantung bawaan non-sianotik atau disebut juga penyakit jantung bawaan tidak biru, merupakan kelompok PJB terbanyak ditemukan, yakni sekitar 75% dari semua PJB, Sisanya merupakan kelompok PJB biru. PJB non sianotik dapat dikatagorikan menjadi dua bagian yaitu;

a.   Dengan vaskularisasi paru normal: Terdiri dari stenosis aorta, stenosis pulmonal, koarktasio aorta, kardiomiopati.

b. Dengan vaskularisasi paru bertambah: Terdiri defek septum atrium, defek atrioventrikularis, defek septum ventrikel, duktus arteriosus persisten, anomaly drainase vena pulmonalis parsial.

2.  Penyakit jantung bawaan sianotik atau disebut juga Penyakit Jantung Bawaan biru ditandai dengan warna kebiruan tampak pada bibir, ujung jari dan kuku. Warna kebiruan ini sebagai akibat aliran darah didalam tubuh didominasi oleh sel darah merah yang kandungan oksigennya rendah, akibat pencampuran darah bersih dan darah kotor pada jantung.

a. Dengan vaskularisasi paru bertambah: transposisi arteri besar tanpa stenosis pulmonal, double outlet right ventricle tanpa stenosis pulmonal, trunkus arteriosus persisten, ventrikel tunggal tanpa stenosis pulmonal, anomaly total drainase vena pulmonalis.

b.  Dengan vaskularisasi paru berkurang: stenosis pulmonal berat pada neonatus, tetralogi Fallot, atresia pulmonal, atresia tricuspid, anomaly Ebstein. (Sastroasmoro & Maldiyono, 1996)

D. Patofisiologi

Patofisiologi dari kelainan jantung bawaan berdasarkan defek atau cacat yang dialaminya.

1.    Penyakit jantung bawaan non-sianotik

a.    Atrial septal defect (ASD)

b.    Ventricular septal defect (VSD)

c.    Defek kanalis atrioventrikularis (AVC)

d.   Paten duktus arteriosus (PDA)

e.    Koartasio aorta (COA)

f.     Stenosis aorta (AS)

2.    Penyakit jantung bawaan sianotik

a.    Stenosis pulmonal (SP)

b.    Tetralogi fallot (TOF)

c.     Atresia trikuspidalis

d.    Transposisi pembuluh arteri besar

e.    Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC)

f.     Trunkus arteriosus (TA)

E. Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis dari kelainan jantung bawaan berdasarkan defek atau cacat yang dialaminya.

1.    Penyakit jantung bawaan non-sianotik

a.    Atrial septal defect (ASD)

b.    Ventricular septal defect (VSD)

c.    Defek kanalis atrioventrikularis (AVC)

d.   Paten duktus arteriosus (PDA)

e.    Koartasio aorta (COA)

f.     Stenosis aorta (AS)

2.    Penyakit jantung bawaan sianotik

a.    Stenosis pulmonal (SP)

b.    Tetralogi fallot (TOF)

c.     Atresia trikuspidalis

d.    Transposisi pembuluh arteri besar

e.    Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC)

f.     Trunkus arteriosus (TA)

F. Pemeriksaan Diagnostik

1.       Elektrokardiogram  (EKG), menunjukkan gambaran normal sampai ada kalainan

a.       Hipertrofi ventrikel kiri dan Abnormalitas atrium kiri didapatkan pada penderita dengan defek sedang.

b.      Pada VSD dengan defek besar didapatkan adanya hipertofi ventrikel kiri maupun kanan dengan atau tanpa abnormalitas atrium kiri

c.       Pada sindroma Eisenmenger didapatkan gambaran hipertropfi ventnikel kanan dengan atau tanpa hipertrofi ventrikel kiri.

2.       Foto Thoraks

      Kardiomegali dengan gambaran adanya pembesaran Atrium kiri, venrikel kiri, kadang-kadang ventrikel kanan, arteri pulmonalis yang prominen serta peningkatan vaskularisasi paru berkorelasi langsung dengan besarnya pirau.

3.       Kateterisasi Jantung

a.       Terdapat peningkatan saturasi oksigen di ventrikel kanan serta peningkatan tekanan di atrim kin, ventrikel kin maupun arteri pulmonalis pada VSD yang sedang dan berat.

b.      menentukan rasio aliran darab ke paru dan sistemik (Qp/Qs ) seda menentukan raslo tahanan paru dan sistemik (RpiRs) ,nilai tensebijt kemudian dipakal sebagal pedoman indikasi dan kontraindikasi penutupan defek.

c.       jika tekanan di arteri pulmonalis sangat meningkat, tes dengan pembenian oksigen 100% untuk menilai reversibilitas vaskuler paru.

d.      Angiogram pada ventnikel kin untuk melihat jumlah dan lokasi dan defek, sedangkan aortografi untuk menentukan adanya kemungkinan regurgitasi oleh karena prolaps katub aorta.

G. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan terdiri dari penatalaksanaan terapeutik dan tindakan bedah, dan dispesifikan sesuai dengan bagian jantung yang mengalami kelainan.

1.    Penyakit jantung bawaan non-sianotik

a.    Atrial septal defect (ASD)

b.    Ventricular septal defect (VSD)

c.    Defek kanalis atrioventrikularis (AVC)

d.   Paten duktus arteriosus (PDA)

e.    Koartasio aorta (COA)

f.     Stenosis aorta (AS)

2.    Penyakit jantung bawaan sianotik

a.    Stenosis pulmonal (SP)

b.    Tetralogi fallot (TOF)

c.     Atresia trikuspidalis

d.    Transposisi pembuluh arteri besar

e.    Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC)

f.     Trunkus arteriosus (TA)